Реклама
Реклама
Реклама
Реклама
Среда, 10 Апрель 2013, 14:06 464 0

Профилактика и ранняя диагностика онкологических заболеваний: что такое гемофилия

«КомиОнлайн» публикует очередную статью в рамках информационного проекта с «Коми республиканским онкологическим диспансером».

Гемофилия — это наследственное нарушение процесса свертываемости крови, которое характеризуется снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Так это звучит на медицинском языке. Суть в том, что в плазме крови не образуются факторы свертывания. Если в крови нет в достаточном количестве одного из факторов, то кровотечение может длиться очень долго. Гемофилия наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, сцепленному с Х-хромосомой. При этом наследуется не только тип заболевания, но и его тяжесть. Это означает, что болеют гемофилией исключительно мальчики, однако передатчиками дефектного гена являются женщины.

Клиническая картина гемофилии характеризуется продолжительными, повторными и отсроченными кровотечениями различной локализации. Наиболее типичными являются кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мышцы. Если не проводить своевременного и эффективного лечения данных кровотечений, то они приводят к прогрессирующим изменениям в суставе (артропатии) и мышечной атрофии, что в конечном итоге приводит к инвалидности.

Около 70 процентов пациентов страдают тяжелой и умеренной формой гемофилии, что требует лечения возникающих у них кровотечений от нескольких раз в год, до нескольких раз в месяц. Тяжелая форма обычно диагностируется на первом году жизни, умеренная — в раннем детском или дошкольном возрасте, легкая — только после травмы или какого-либо хирургического вмешательства.

Лечение больных гемофилией основано на проведении заместительной терапии концентратами факторов VIII или IX. Пациенты получают данную терапию в режиме «по требованию» или в профилактическом режиме. Профилактическое лечение позволяет поддерживать фактор в крови на уровне 1-2 процентов, то есть перевести заболевание из тяжелой формы в умеренную.

Более подробную информацию можно получить в первичном онкологическом кабинете вашей поликлиники и на сайте «Коми республиканского онкологического диспансера».

Реклама
Реклама

Комментарии

Реклама
Реклама
Реклама

Кто есть кто

Филина
Наталья
Петровна
Родилась 12 декабря 1979 г.
Реклама
Реклама

Календарь

«Декабрь 2018»
ПнВтСрЧтПтСбВс
12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31
Реклама


Реклама